Aneurismas dissecantes da artéria vertebral em seu segmento intracraniano são lesões pouco comuns, principalmente quando associadas a hemorragia subaracnóidea, sendo também raras as fenestrações da artéria vertebral. Apresentam elevada morbidade e mortalidade, com elevado índice de ressangramento e dificuldade de abordagem cirúrgica. Apresentamos o caso de um homem de 19 anos, o qual foi vitima de agressão física em região occipto-cervical, apresentando hemorragia subaracnóidea e aneurisma dissecante na artéria vertebral direita, a qual era fenestrada, sendo submetido ao tratamento endovascular. Realizamos revisão da literatura sobre o assunto, sendo colocado o tratamento endovascular como uma opção terapêutica para estes casos.

Dissecting aneurysms of the vertebral artery at its intracranial segment are uncommon lesions, mainly when associated to subarachnoid hemorrhage, being also rare fenestrations of the vertebral artery. They present high morbidity and mortality, with high rebleeding rate and difficulty of surgical approach. We present a 19 years old man who was victim of physical aggression in the occipto-cervical region, presenting subarachnoid hemorrhage and a dissecting aneurysm of the right vertebral artery, which had a fenestration, being submitted to endovascular treatment. We accomplished a literature review about this subject, proposing endovascular treatment as a therapeutic option for these cases.

Meningocele intratorácica é patologia rara e, quando presente, está quase sempre associada a neurofibromatose tipo I. Há poucos casos descritos na literatura e em sua maioria destes são de cistos pequenos ou assintomáticos, sendo a cirurgia indicada quando são grandes ou sintomáticos. Relatamos o caso de um homem de 59 anos com a doença de Von Recklinghausen familiar, com cistos gigantes extirpados cirurgicamente através de toracotomia.

BACKGROUND: Intrathoracic meningocele is a rare pathology, almost always associated with neurofibromatosis type I and with a few cases related in the literature. In the majority of cases cysts are small or asymptomatic, and the surgery is indicated when big or symptomatic cysts are present. We report a case of giant intrathoracic cysts surgically extirpated through out thoracotomy. CASE: A 59-year-old male with familiar Von Recklinghausen's disease which developed thoracic radicular pain after a fall. On examination he presented some difficulty in walking fast and dyspneia on small efforts. The chest plain x-ray showed the presence of 3 huge left side intrathoracic cysts (10 to 15cm). The patient was submitted to a surgical treatment and complete extirpation of the cysts was performed through a left side thoracotomy. During the surgery a fourth smaller cyst was detected and also extirpated. Evolution was uneventful and the patient remains well in these last 12 years. This finding of intrathoracic cysts related to neurofibromatosis type I is rare and is probably unique in the literature the presence of 4 huge cysts in one side of the thorax.

As fraturas de clivus são entidades raras e graves, usualmente associadas a lesões vasculares ou de nervos cranianos, sendo freqüentemente diagnosticadas postmortem. Hematomas epidurais cervicais podem ser traumáticos ou espontâneos, manifestos de forma aguda ou crônica, requerendo tratamento cirúrgico na maior parte das vezes, embora o tratamento conservador possa ser indicado a pacientes com déficits incompletos ou não progressivos. Os autores relatam o caso de uma paciente do sexo feminino, 8 anos, vítima de atropelamento em via pública por veículo automotor em alta velocidade, que foi admitida em glasgow 7, com anisocoria (pupila esquerda midriática). A investigação radiológica evidenciou fratura transversa de clivus, hematoma epidural cervical e lesão axonal difusa. A paciente foi submetida a monitorização da pressão intracraniana, sedação e tratamento conservador com corticoesteróides, com boa evolução. Os autores apresentam também uma revisão da literatura pertinente.

Clivus fractures are rare and severe entities, usually associated with vascular or cranial nerve lesions and frequently diagnosed postmortem. Cervical epidural haematomas can be traumatic or spontaneous, manifested in acute or chronic form, and are treated surgically in the majority of cases, although the conservative treatment also can be indicated to patients with incomplete and non-progressive deficits. The authors report the case of a female patient, 8 years old, victim of trampling in public way by a high velocity motorized vehicle, admitted in Glasgow 7, anisocoric pupils (left pupil midriatic), whose radiological investigation showed a transverse fracture of the clivus, cervical epidural haematoma and diffuse axonal injury. The patient was submitted to intracranial pressure monitorization, sedation and conservative treatment with dexamethasone, with good outcome. The authors also present a literature review.

A incidência de clipagem de aneurismas em que permanecem restos da dilatação varia, nas séries estudadas, de 1-10%. Deste percentual, 21,8% é devido à migração do clipe.D´Angelo e seus colaboradores (1998), encontraram 1 a 10% de aneurismas residuais. Sugerem que quando o resíduo for menor que 2 mm seja realizado estudo angiográfico entre 3-5 anos após o procedimento cirúrgico; se entre 2 e 4 mm, este estudo deve ser mais precoce, dentro dos primeiros 6 meses e depois anualmente; e, quando maior que 4 mm, a reabordagem. Apresentamos os casos de duas pacientes submetidas a tratamento cirúrgico de aneurismas intracranianos, com intra-operatório sem intercorrências e que, em exames ulteriores, evidenciaram migração do clipe de sua posição original. É apresentada, ainda, revisão da literatura.

Aneurysm rest occurs in 1 to 10% of operated patients and of these, 21.8% are due to slipped clips. D´Angelo and coworker (1998) found 1 to 10% of residual aneurysms. They suggest that if the residual aneurysm has less than 2 mm, angiographic control must be performed after 3-5 years of the surgical procedure; if between 2 and 4 mm, the angiographic control must be done in the first 6 months after surgery and then, anually. If it has more than 4mm a direct surgical approach is advised. We present the cases of two female patients submitted to microsurgical treatment of intracranial aneurysm, without any intra-operative abnormal event. The angiographic study further made showed displacement of the clip from its original position and aneurysm again. A review of the literature is also presented.

A ruptura aneurismática intraoperatória de um aneurisma intracraniano pode comprometer dramaticamente um procedimento neurocirúrgico delicado, diminuindo as chances de uma evolução favorável do paciente. A ruptura ordinariamente se dá junto ao domus do aneurisma, causando icto.Com menor frequência, a ruptura pode se processar junto ao colo, em um ponto entre o vaso principal e o saco aneurismático. Isso causa um grande problema ao neurocirurgião; a colocação de um clipe de aneurisma neste local só irá aumentar a hemorragia. Nossa sugestão técnica resume-se à clipagem do aneurisma sobre um pequeno fragmento de músculo temporal colocado no local da ruptura. É bastante simples mas bastante útil, devendo ser lembrada no momento da ruptura. Não encontramos descrição semelhante nos principais livros e artigos que se referem à ruptura aneurismática durante a cirurgia.

The per operative rupture of the aneurysm during dissection impairs the delicate microsurgical procedure and increases the risk of a bad evolution for the patient. During operation the aneurysm generally ruptures in its belly but it could happen just in its colon, between the main vessel and the sac. This brings a serious problem to the neurosurgeon once the placement of a clip at this place will increase the bleeding. Our technical suggestion is to perform the clipage over a small piece of temporal muscle gently placed over the hole of bleeding after temporary clipage. This is a very simple procedure but very useful that must be reminded in such cases. We did not found a similar description in the main books and articles related with intraoperative aneurysm rupture.

Os schwanomas intracranianos compreendem cerca de 8% de todos os tumores cerebrais porém, aqueles classificados como intra-axiais são mais raros, havendo somente 55 casos relatados na literatura. O diagnóstico é feito pelo tipo e arranjo celular comum aos tumores de bainha nervosa, pela imuno-histoquímica (GFAP, proteína S-100, EMA) e pela microscopia eletrônica. Sua apresentação clínica é variável, dependendo de sua localização; suas características neurorradiológicas não se apresentam de maneira típica. O tratamento cirúrgico, com exérese total da lesão, propicia a cura. Possuem caracteres benignos; um dos casos relatados na literatura, possuía entretanto caracteres de malignidade. Apresentamos um caso de schwanoma cerebral intra-axial supratentorial localizado na região talâmica esquerda, com confirmação diagnóstica anatomopatológica e imuno-histoquímica. Em tal localização não fora encontrado nenhum caso na literatura.

The intracranial schwannomas cover about 8% of all the brain tumors, although, those localized inside the encephalic parenchyma are rare only 55 cases being reported in the literature. The histhopatologic diagnosis is based on the cellular type and arrangement common to the nervous sheat tumors, the immunohistochemical findings (GFAP, S-100 protein, EMA) and electronmicroscopic findings as well. The clinical presentation related to the intraparenchimatous schwannoma is variable, depending on its localization, the image diagnosis does not show any typical aspect. The surgical treatment is curative once a complete extirpation is obtained. These tumors are benign but one case reported presented malignant signs. We present a patient that had a thalamic schwannoma with histological confirmation. We found no case with this localization in the literature.

Angiomas cavernosos ou hemangiomas ou ainda cavernomas são malformações do sistema nervoso central, classificadas como lesões cerebrais vasculares ocultas, frequentemente assintomáticas, sendo relativamente raras. Definidas histologicamente como massas compactas cavernosas ou canais sinusoidais de vários tamanhos, com paredes finas no interior do parênquima cerebral e sem intervenção do tecido glial. Podem ocorrer em qualquer faixa etária inclusive em neonatos. Na maioria das vezes são lesões de tamanho reduzido, localizadas no interior do parênquima encefálico. Angiograficamente não mostram alterações com circulação patológica, podendo mesmo não ser diagnosticados pela tomografia, sendo o exame ideal para o seu diagnóstico a ressonância magnética de crânio. Os cavernomas são lesões histologicamente benignas mas, dependendo de sua localização, podem trazer grandes transtornos neurológicos e ser irressecáveis. A exérese cirúrgica da lesão é o tratamento de escolha se a lesão for única e em localização favorável e estiver desencadeando sintomatologia neurológica prejudicial ao paciente. Apresentamos dois casos de cavernomas gigantes que apresentaram boa evolução após ressecção cirúrgica completa. Descritos como gigantes, foram encontrados apenas três casos individuais na literatura .

Cavernous angiomas or haemangiomas or yet cavernomas are malformations of the central nervous system classified as occult vascular brain lesions. These rare lesions are clinically silent. They are defined by the presence of abnormally large vascular cavities or sinusoids channels of variable size, with sharp walls, located inside but not invading the brain parenchyma. They can occur at any age, including the neonatal period. Most of the small lesions are located inside the brain parenchyma. No abnormal circulation can be demonstrated in angiography and CT scan can be helpful for diagnosis only in rare occasions. Magnetic resonance is the best exam to demonstrate the lesion. Despite the benign character some lesions may cause neurologic dysfunction when their removal may be difficult. Complete extirpation is the best treatment if the lesion is favorable located and is causing neurological dysfunction. Two cases of giant cavernomas with good outcome after total removal are present. Only three cases of giant cavernomas were reported in the literature.

Relatamos o caso de uma jovem de 15 anos, com quadro de paraparesia de inicio agudo, secundário a processo expansivo epidural na coluna lombar, cujo diagnóstico histopatológico foi consistente com sarcoma de Ewing, sem envolvimento ósseo. Revisando a literatura encontramos apenas outros 17 casos de sarcoma de Ewing extra-esquelético de localização primária no espaço epidural raqueano.

We report a case of a 15-years old female with an acute paraparesis secondary of an epidural mass and histopathological diagnosis was consistent with an Ewing's sarcoma without bone compromise. An exaustive literature review showed only 17 cases of primary lumbar epidural extraosseus Ewing's sarcoma.

São apresentadas as características anatômicas da artéria coróidea anterior (AChA), encontradas nas dissecações de 100 hemisférios cerebrais de cadáveres humanos, realizadas sob microscópio cirúrgico. Foi encontrada uma AChA por hemisfério cerebral, 98% originando-se da artéria carótida interna (ACI) 2,4mm distai à origem da artéria comunicante posterior (ACoP) e 4,7mm proximal à bifurcação da ACI. Em 29% dos hemisférios havia ramos perfurantes emergindo da porção comunicante da ACI. A média do calibre da AChA foi 0,9mm na sua porção cisternal e 0,7mm na porção plexal. Os ramos mais freqüentes da porção cisterna da AChA foram para o trato óptico, pedúnculo cerebral, uncus e corpo geniculado lateral. Foram observadas anastomoses de ramos da AChA com ramos da artéria cerebral posterior, ACoP, artéria cerebral média e ACI. Os resultados são comparados àqueles da literatura.

Microdissection of 100 hemispheres from human cadavers were performed in order to study the anatomic characteristics of the anterior cheroidal artery (AChA). One AChA per hemisphere was found. In 98% of hemispheres the AChA arose from the internal carotid artery (ACI) 2.4mm distal to the origin of the posterior communicating artery (ACoP) and 4.7mm proximal to the carotid bifurcation. One or more perforating branches arose from communicating segment of ACI in 29% of hemispheres. The average calibre of the cisternal portion was 0.9mm and the plexal portion 0.7mm. The most frequent branches of the cisternal portion pass to the optic tract, cerebral peduncle, uncus and lateral geniculate body. Anastomosis were found between branches of the AChA and posterior cerebral artery, ACoP, middle cerebral artery and ACI. The results are discussed.

RESUMO Rabdomiosarcoma é O tumor maligno mais freqüente na órbita em crianças(5). Os autores apresentam quatro casos com idade variando de quatro meses a vinte e três anos, que se apresentaram com proptose rapidamente progressiva, acompanhada de hiperemia e quemose, sem comprometimento visual, inicialmente. Em apenas um caso havia metástase linfática. O tratamento variou de biópsia (dois casos), exenteração (um caso) e exerese tumoral, através de orbitotomia superior (um caso). São feitas considerações a respeito de quimio e radioterapia.

SUMMARY Rhabdomyosarcoma is the most frequent primary orbital malignancy of childhood. Four cases which ages varied from 4 months to 23 years old are described. The typical clinical picture is one of a child with sudden onset and rapid evolution of exophthalmos unilaterally. Biopsy was performed in two cases, exenteration in 1 case and 1 patient was operated on through a left frontal craniotomy. Linfatic metastasis was observed in one case. Comments concerning Chemotherapy and X-ray therapy are made.

RESUMO Os autores apresentam 4 casos de tumor pleomórfico ou tumor misto de glândula lacrimal. É o tumor benigno mais freqüente da glândula lacrimal e contém elementos da linhagem epitelial e conjuntiva. A apresentação clínica é analisada. O estudo pré-operatório inclui Rx de crânio e tomografia computadorizada. O tratamento é cirúrgico e o resultado final é satisfatório com ressecção total em todos os casos.

SUMMARY Four cases of epithelial tumors of lacrimal gland are reported. The clinical features of this group of patients are analysed. The pre-operative evaluation included plain skull X-ray and computerized tomography. ln all cases a total ressection was obtained.

RESUMO Os autores apresentam 4 casos de hemangioma cavernoso e 5 casos de varizes orbitárias, fazem revisão da literatura e analisam a apresentação clínica. O estudo pré-operatório inclui RX simples de crânio, angiografia carotídea, venografia orbitária e tomografia computadorizada. O tratamento destas lesões é cirúrgico e o prognóstico é considerado satisfatório.

SUMMARY The authors reported four cases of cavernous hemangioma and five cases of pathological veins in the orbit, review the literature and have done an analysis of the clinical features. The pre-operative study included plain skull X-Ray, cerebral angiography, orbital venography and, computerized tomography. The treatment of these lesions is surgical and the prognostic is good.

RESUMO Os autores relatam um caso raro de infecção por Aspergillus fumigatus do sistema nervoso central, secundário a infecção intraorbitária, em um paciente de 12 anos que sofreu ferimento penetrante em região infraorbitária esquerda por estilete de madeira. Foi submetido a 3 craniotomias sequenciais, sendo apenas possível remoção parcial dos abscessos e do fragmento de madeira. O paciente evoluiu com amaurose bilateral, oftalmoplegia e proptose esquerda, Diabetes insipidus e hidrocefalia. Foi submetido a derivação ventrículo peritoneal e controlada a Diabetes insipidus com DDAVP. Após um mês teve alta em regular estado geral com déficits descritos. São discutidos a patogenicidade, vias de infecção, diagn6stico e tratamento, baseados em dados colhidos da literatura em pacientes infectados por Aspergillus sp..

SUMMARY Aspergillus infections involving the orbit and the CNS is a rare pathology. We present one case of a 12 years old male who suffered a penetrating injuring with a piece of wood at the level of the lower lid. CT scan reveled a hyperdense area with irregular lesion at the medial position of the orbit and invading the supra-se-lar and parasselar region. The patient was submitted to 3 craniotomies and clinically treated with Anfotericin B and Rocefin (Ceftriaxona). A review of the literature was done.

RESUMO Os autores apresenta sua experiência em 10 casos de pseudotumor orbitário, processo inflamatório idiopático que apresenta maior incidência em mulheres e evolui com proptose leve ou moderada e dor. A tomografia computadorizada mostrou a forma de miosite em 5, acometimento difuso em 2 e lesão restrita à glândula lacrimal em 3 pacientes. A recessão cirúrgica deve ser indicada nos casos restritos à glândula lacrimal. Os demais casos merecem tratamento conservador à base de esteróides.

SUMMARY The authors report 10 cases of idiopathic inflamatory orbital pseudotumors. The literature is review. Clinical manifestations and computerized tomography images are analysed. Surgical ressection have to be indicated in tire cases restrict to lacrimal gland therapy with steroids is useful in the others cases.

Em trabalho anterior, baseado no estudo comparativo do LCR cisternal e lombar de pacientes com neurocisticercose em atividade, com permeabilidade normal ou com bloqueio do espaço subaracnóideo espinhal, foi apresentada evidência de que o gradiente de concentração das proteínas ao longo do neuro-eixo tem sua origem na saída seletiva de água. Em prosseguimento a esse estudo foi feito este segundo trabalho apoiado nas observações de 11 pacientes com neurocisticercose, que apresentaram no decurso de sua doença hipertensão endocraniana grave que exigiu a derivação ventrículo-atrial do LCR para permitir a sobrevivência. Após a intervenção cirúrgica, foi observada uma melhoria surpreendente do quadro clínico. O exame do LCR lombar revelou aumento da taxa das proteínas totais na maioria dos pacientes, verificando-se valores muito elevados, quando comparados estes resultados com aqueles existentes antes da derivação ventrículo-atrial. Entretanto, neste segundo exame foi observada atenuação da reação inflamatória, revelada pela melhoria da modificação citológica. Este acréscimo da concentração das proteínas totais resultou muito provavelmente da menor movimentação do LCR no espaço subaracnóideo, como consequência do desvio para o sangue de grande parte do LCR produzido. A diminuição da intensidade da resposta imunitária e da reação inflamatória do sistema nervoso central, avaliada pelo exame de LCR feito depois da cirurgia, indica que a drenagem ventricular e a conseqüente normalização da pressão endocraniana permitiram uma melhoria evidente das condições encefálicas. Uma pesquisa bibliográfica especializada não revelou ter sido assinalada esta ocorrência de um acentuado aumento da taxa das proteínas totais no LCR subaracnóideo após a derivação ventrículo-atrial ou peritoneal, quer em pacientes com neurocisticercose, quer em pacientes com outros processos não tumorais que evoluem para o bloqueio do quarto ventrículo ou cisternas da base.

On a previous paper, based upon the data obtained from comparative studies of cerebrospinal fluid samples of two groups of patients with neuro-cysticercosis in activity, one with patency, the other one with blockage of the spinal subarachnoid space, evidence was presented that the concentration gradient of proteins along the neuraxis was the consequence of the escape of water from cerebrospinal fluid. The second paper is a continuance of that one. The material for this survey consisted of the clinical records of 11 patients with neurocysticercosis who during the course of the disease presented severe intracranial hypertension which required ventriculoatrial shunt as an emergency operation in order to allow survival. After surgery, it was observed a marked improvement in the clinical picture. Later, it was noticed a large increase in the protein content of the spinal fluid of the majority of the patients, as compared with the results verified prior to surgery. However, in these spinal fluid samples the increase in protein content was observed without a simultaneous rise in cell count, suggesting an improvement in the inflammatory condition. It seems very likely that this large elevation of the protein content in the subarachnoid fluid is the consequence of a reduction in the spinal fluid flow rate due to the ventricle-venous shunt. The decrease in the intensity of the central nervous system immune response and inflammatory reaction, estimated on the basis of the spinal fluid changes after surgery, indicates a restored normal state of cerebrospinal fluid pressure due to the beneficial effect of the ventriculoatrial shunt. In search of the world literature we have been unable to find previous description of this marked increase in the protein content of the spinal fluid after ventriculoatrial or peritoneal shunts, either in patients with neurocysticercosis or in patients with other disease processes of no tumoral origin that later develloped blockage of the fourth ventricle and basal cisterns.